中心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)是中心一种急性髓系白血病。在正常骨髓,结合前期血细胞造血干细胞发育成血细胞的因相几种类型:维护身体免受感染的白血细胞,带着氧气的关急红血细胞和参加血液凝结的血小板。在急性髓细胞性白血病中,性髓系白血病骨髓产生许多的中心女人对性的感觉不正常的、不老练的结合白细胞,称为髓样细胞。因相髓样细胞不会开展成正常的关急白细胞,而是性髓系白血病开展成癌性白血病细胞。骨髓中许多的中心反常细胞搅扰功用性白细胞、红细胞和血小板的结合产生。
中心结合因子相关急性髓系白血病。因相
每年均匀每10万新生儿中就约有3.5人患有此遗传病。性髓系白血病在成人患者集体中,怎么让女生有性感觉中心结合因子--急性髓系白血病患者占有一切急性髓细胞样白血病病例总数的12%到15%。
此病是由8号,21号和16号染色体上的基因重组而诱发的,即RUNX1, RUNX1T1, CBFB,和MYH11基因的重组。这些基因中其间两个:RUNX1 和CBFB, 为洛合蛋白两个片段(在医学上被称为:中心结合因子)的组成供给遗传指令编码。中心结合因子会附着于特定的DNA区域上,而此区域上某些基因对操控血细胞的成长起着必定的效果,因此具有必定的造血功用。值得一提的是,此基因关于造血干细胞的正常成长起着重要的效果。RUNX1基因和中心结合因子β亚基有时也参加此类染色体上的基因重组,然后诱发白血病。在此遗传病患者内,RUNX1基因会遭到一类遗传物质重组易位现象的女生感觉影响。在此类染色体上的基因骤变进程中,有两条染色体上的DNA片段产生开裂,重组。此遗传病患者体内最常见的易位现象,医学上将其记为t(8;21),指的是21号染色体上的RUNX1基因的某些成分与8号染色体上RUNX1T1(亦被称为ETO)基因的某些成分相交融。
中心结合因子相关急性髓系白血病由8号,21号和16号染色体上的基因重组而诱发的。
这两类基因交融之后,能有用构成RUNX1-ETO交融蛋白。和正常的RUNX1蛋白相同,此交融蛋白可生成中心结合因子,并附着在DNA上。而正常的RUNX1T1基因组成蛋白质的功用是使得此基因的遗传表达活动中止,而非正常的爱爱 感觉中心结合因子能使得这些基因失掉活性。其他此遗传病患者体内呈现的遗传物质重组现象亦或许使得CBFB基因产生骤变。人体内的一类染色体遗传物质重组现象,被称为染色体倒置,指的是:一条染色体开裂为两段,错位,重组后从头粘合为一条染色体。
16号染色体上两只基因:CBFB 和MYH11的交融现象,是由于此病患者体内呈现染色体遗传物质错位(在医学上被记为inv(16))而导致的。相对罕见的状况是,16号染色体上遗传物质的重组易位,医学上亦记其为t(16;16),或许会促进这两个基因:CBFB 和MYH11交融。以上基因重组现象组成的蛋白在医学上被称为CBFβ-MYH11洛合蛋白,此洛合蛋白亦可生成中心结合因子,可是许多研究人员以为:体内若有此交融蛋白的MYH11片段,可使得中心结合因子无法再附着于DNA上,削弱其操控基因活动的功用。
中心结合因子--急性髓系白血病患者占有一切急性髓细胞样白血病病例总数的12%到15%。
此外,MYH11蛋白或许与其他蛋白产生效果,使得CBF无法再操控某些基因的活动。CBF的变异会影响基因活性,然后中止血细胞的老练与分解进程,构成病态的髓样细胞。但是一般来说,单单染色体重组现象不足以诱发白血病,肿瘤若要进一步成长,还需要1个或是更多的其他类型的遗传物质变异。其他的一些基因骤变类型亦或许会使得不老练细胞失控地成长,分解,然后使得此病患者呈现体内髓样细胞过多的症状。
中心结合因子相关急性髓系白血病遗传形式。此染色体反常症并不具有遗传性,是由妊娠后体细胞内呈现的基因重组现象而诱发的。
染色体反常类型。 |
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